Sindrome di Brugada                                                                         Indietro



La Sindrome di Brugada è una patologia che si caratterizza per particolari alterazioni elettrofisiologiche, dovute a mutazioni genetiche dei canali ionici,  particolarmente quelli del sodio, e dal suo particolare aspetto elettrocardiografico caratterizzato da  un pattern  tipo blocco di branca destro e sopralivellamento del tratto ST in  V I, V II e V III.

La particolare attenzione che si è posta negli ultimi anni rispetto a questa patologia è dovuta al fatto che è associata a morte cardiaca improvvisa  in un contesto di un cuore strutturalmente “normale”.


Diagnosi Elettrocardiografica:
Sono state descritte  3 differenti espressioni elettrocardiografiche che la caratterizzano:

 
1) Il tipo 1 (tipico) è rappresentato da un pattern cosiddetto coved type (a tenda) in  VI oppure in VII oppure in VIII,  con un sopraelevamento del punto J di almeno 2 mm ed una graduale discesa del segmento ST ed un'onda T negativa in V1 e V2.

2) Il tipo 2
(atipico) è rappresentato da un pattern  cosiddetto saddle-back (a sella) in VI oppure in VII oppure in VIII,  con un sopraelevamento del punto J di almeno 2 mm ed un sopraslivellamento del tratto ST di almeno 1 mm con un'onda T positiva o bifasica.

3)
Il tipo 3 (atipico) è  rappresentato da pattern cosiddetto saddle-back ( a sella) con un sopraelevamento del punto J di meno di 2 mm,  un sopraslivellamento del tratto ST di meno di 1 mm ed un'onda T positiva.

Queste alterazioni elettrocardiografiche, non devono essere considerate specifiche di sindrome di Brugada se non sono associate a caratteristiche cliniche quali:  familiarità, sincope inspiegata, tachicardie ventricolari, arresto cardiaco o fibrillazione ventricolare,  tachicardie ventricolari  inducibili allo studio elettrofisiologico.

Non è infrequente che segni elettrocardiografici tipo sindrome di Brugada siano presenti in individui sani, o possono presentarsi come effetto di alcuni  farmaci.

In alcuni pazienti seguiti ambulatorialmente per  sospetta Sindrome di Brugada, si è assistito, nel tempo, a una modifica dei segni elettrocardiografici , dovuta, verosimilmente, a un cambiamento dell'equilibrio autonomino. Infatti,  la stimolazione adrenergica tende a mascherare il reperto Elettrocardiografico, mentre l'incremento del tono vagale lo accentua.

Per le caratteristiche elettrofisiologiche dei farmaci antiaritmici della classe  Ic,  è  stato proposto il  test alla flecainide, che consiste nella somministrazione di flecainide e.v  allo scopo di  individuare pazienti con sospetta sindrome  tipo I. Purtroppo questo  test    si è dimostrato poco sensibile e poco specifico, e  per questo  soggetto a critiche.   

Di recente un gruppo di ricercatori giapponesi hanno messo a punto un semplice test per valutare la presenza di sindrome di Brugada. Il test prende il nome di "Full stomach test" ed il suo razionale si fonda sull'incremento del tono vagale a seguito dall'ingestione di cibo. La positività al test, oltre a diagnosticare la sindrome, identifica anche soggetti a rischio più elevato per morte improvvisa

Non esistono dati sufficienti sulla stratificazione del rischio di morte improvvisa, si parla spesso di ” maggior rischio”o “ minor rischio” a seconda che si tratti del tipo I, II o III . Senza dubbio I pazienti ad alto rischio sono quelli sopravvissuti ad arresto cardiaco, e quelli che mostrano aritmie ventricolari sostenute. Vanno attentamente valutati i pazienti che mostrano criteri di familiarità,  e quelli a cui si  induce una tachicardia ventricolare durante  studio elettrofisiologico.

Terapia Farmacologica:

Non esiste una terapia farmacologica che si sia dimostrata efficace per la prevenzione della morte improvvisa in questa  patologia. L’amiodarone e i betabloccanti sono risultati inefficaci come gli altri farmaci antiaritmici. È stato segnalato che la  chinidina si è dimostrata utile  nel ridurre le recidive aritmiche nei pazienti portatori di defibrillatori, al fine di ridurre le scariche del device.  

Farmaci Antiaritmici

Le linee guida internazionali  raccomandano l’impianto di un defibrillatore  nei  pazienti sopravvissuti ad arresto cardiaco o ad  una tachicardia ventricolare sostenuta (prevenzione secondaria), e  nei pazienti  che presentano i segni elettrocardiografici tipici  e sincopi  inspiegate ( prevenzione primaria).


Attività Sportiva:

Essendo questa una  tachicardia di tipo maligna ad eziologia congenita, l'attività sportiva può essere consigliata a bassa intensità, qualora non sussistano controindicazioni assolute, soltanto dopo le opportune valutazioni di secondo e terzo livello, e sentito il parere del cardiologo.
L’idoneità può essere concessa:
— in tutti i casi in cui non vi sia la documentazione di un pattern tipo 1.
L’idoneità va negata:
— nei soggetti sintomatici o asintomatici con pattern tipo 1 spontaneo o indotto da farmaci.

 

       Impianto Defibrilatore                      Indietro

 











Tracciato ECG Normale

Tracciato Sindrome di Brugada



Scompenso Cardiaco e Aritmie